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【發(fā)病率】右心室雙出口(DoubleOutletrightVentrcle,DORV),發(fā)病率占所有先心病不到1%?！静±韺W(xué)和病理生理學(xué)】1.主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈從右室并排發(fā)出,左室的唯一出口是一個(gè)大的VSD,主動(dòng)脈瓣和肺動(dòng)脈瓣在同一水平,主動(dòng)脈瓣和肺動(dòng)脈瓣下圓錐分...[繼續(xù)閱讀]
【發(fā)病率】占先心病新生兒的1%。【病理和病理生理學(xué)】在與脾臟有關(guān)的綜合癥中,因側(cè)分化基因的突變,未能正常分化為左側(cè)和右側(cè)器官,結(jié)果發(fā)生多器官系統(tǒng)的先天性畸形,無脾綜合癥(右房異構(gòu),Ivemark綜合癥)為脾臟缺如,雙側(cè)支氣管均...[繼續(xù)閱讀]
左冠狀動(dòng)脈畸形起源(Bland-White-Garland綜合癥,ALCAPA綜合癥)是指左冠狀動(dòng)脈畸形起源于肺動(dòng)脈,新生兒期,在肺動(dòng)脈壓下降到臨界水平以前,通常無癥狀。一般在2～3月齡時(shí)可能出現(xiàn)癥狀,包括反復(fù)發(fā)作的心絞痛、心臟擴(kuò)大和充血性心力衰竭...[繼續(xù)閱讀]
冠狀動(dòng)靜脈瘺有兩種類型:(1)它們可能來自正常冠狀動(dòng)脈的分支,行經(jīng)正常的解剖區(qū)域而發(fā)生的冠狀動(dòng)靜脈瘺(真性冠狀動(dòng)靜脈瘺),只發(fā)生于7%的病人;(2)大部分病人,瘺是一種畸形冠狀動(dòng)脈系統(tǒng)在終末端發(fā)生異常的結(jié)果(冠狀動(dòng)脈瘺),大部...[繼續(xù)閱讀]
肺動(dòng)靜脈瘺為肺動(dòng)脈系統(tǒng)和肺靜脈系統(tǒng)之間形成旁路,病變可能表現(xiàn)為多數(shù)小的血管瘤(毛細(xì)血管擴(kuò)張癥),或大的肺動(dòng)靜脈交通,大約60%的肺動(dòng)靜脈瘺病人都有Rendu-Oster-Weber綜合癥,可能發(fā)生慢性肝臟疾患,或以前進(jìn)行過腔靜脈-肺動(dòng)脈連接...[繼續(xù)閱讀]
體循環(huán)動(dòng)靜脈直接交通(以血管通路或者以血管瘤方式)而無毛細(xì)血管床,體循環(huán)動(dòng)靜脈瘺的兩個(gè)最常見的部位為大腦和肝臟,肝臟血管內(nèi)皮瘤(密集的血管良性腫瘤)比瘺道性動(dòng)靜脈畸形更為常見,因?yàn)橹車茏枇p少及心臟每搏量增加...[繼續(xù)閱讀]
這是一種罕見的心臟畸形,左房被一隔膜分成兩個(gè)腔,隔膜有一小孔,這樣對肺靜脈回流產(chǎn)生梗阻,從胚胎學(xué)上,隔膜上方的上腔為擴(kuò)大的共同肺靜脈腔,下腔為真性左房,這一病變的血液動(dòng)力學(xué)畸形相似于二尖瓣狹窄的血液動(dòng)力學(xué)改變,二者...[繼續(xù)閱讀]
右位心(心臟位于胸腔右側(cè))和中位心(心臟位于胸部中線位置)是表示心臟作為一個(gè)整體在胸腔的位置,而并不說明心臟的階段關(guān)系,右位心也可能為正常心臟,另一方面,右位心也可能是嚴(yán)重紫紺型心臟病的一個(gè)信號(hào),可以用心臟階段分析...[繼續(xù)閱讀]
體靜脈畸形范圍較廣,但其中一些畸形可能在生理上沒有意義,另一些可能在外科上有意義或者產(chǎn)生紫紺,所熟知的兩種靜脈畸形是永存左上腔靜脈和下腔靜脈肝下段中斷并跟奇靜脈連接,罕見情況是永存左上腔靜脈或中斷的下腔靜脈引...[繼續(xù)閱讀]
【發(fā)病率】血管環(huán)發(fā)病率占所有先天性心血管畸形不到1%,但這或許估計(jì)不足。【病理】血管環(huán)是一組引起呼吸系癥狀或吞咽困難的主動(dòng)脈弓畸形,血管環(huán)可能是完全性(真性)或不完全性的。1.完全性血管環(huán):畸形血管圍繞氣管和食管,形...[繼續(xù)閱讀]
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