APP 珠蛋白生成障礙性貧血原名地中海貧血或海洋性貧血(thalassemia),是一組常染色體遺傳性溶血性貧血。由于珠蛋白基因缺陷導(dǎo)致血紅蛋白中的珠蛋白肽鏈有一種或幾種合成減少或不能合成,引起血紅蛋白組成成分改變,但肽鏈結(jié)構(gòu)并無改...[繼續(xù)閱讀]
血液病超微病理診斷學(xué)
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珠蛋白生成障礙性貧血原名地中海貧血或海洋性貧血(thalassemia),是一組常染色體遺傳性溶血性貧血。由于珠蛋白基因缺陷導(dǎo)致血紅蛋白中的珠蛋白肽鏈有一種或幾種合成減少或不能合成,引起血紅蛋白組成成分改變,但肽鏈結(jié)構(gòu)并無改...[繼續(xù)閱讀]
先天性紅細(xì)胞生成異常性貧血(congenitaldyserythropoieticanemia,CDA)又稱先天性病態(tài)紅細(xì)胞生成性貧血,是一組少見的遺傳性疾病,其特征為難治性貧血,骨髓無效性紅細(xì)胞生成,幼紅細(xì)胞核的形態(tài)異常,常并發(fā)繼發(fā)性血色病。根據(jù)形態(tài)學(xué)及血清學(xué)...[繼續(xù)閱讀]
先天性慢性非球形紅細(xì)胞溶血性貧血(congenitalnonspherocytiehemolyticanemia,CNSHA)是一組紅細(xì)胞酶缺陷所致的慢性溶血性貧血,其中約1/3病例系由G6PD缺乏所致,G6PD缺乏伴CNSHA是一種少見的臨床類型。臨床表現(xiàn)為不同程度的貧血、黃疸,多數(shù)患者...[繼續(xù)閱讀]
急性淋巴細(xì)胞白血病(ALL)是原始和幼稚淋巴細(xì)胞惡性增殖所致,好發(fā)于兒童和青壯年,臨床表現(xiàn)以淋巴結(jié)、肝脾腫大尤為顯著,易伴發(fā)骨、關(guān)節(jié)疼痛,中樞神經(jīng)系統(tǒng)浸潤亦常見。根據(jù)原淋巴細(xì)胞形態(tài)分為L1、L2和L3型。(一)血象1.Hb和RBC多有...[繼續(xù)閱讀]
急性非淋巴細(xì)胞白血病(ANLL)又稱急性髓系細(xì)胞白血病(acutemyelocyticleukemia,AML),其白血病細(xì)胞系列包括粒細(xì)胞系、單核細(xì)胞系、紅細(xì)胞系及巨核細(xì)胞系,呈高度的異質(zhì)性,分為M1、M2、M3、M4、M5、M6、M7及M0八型。臨床主要表現(xiàn)為貧血、發(fā)熱...[繼續(xù)閱讀]
慢性粒細(xì)胞白血病(chronicmyelocyticleukemia,CML)是多能造血干細(xì)胞惡性克隆性增殖性疾病,主要累及髓系。臨床表現(xiàn)為脾臟腫大,進(jìn)行性粒細(xì)胞系過度增生,外周血及骨髓中出現(xiàn)大量中幼及晚幼粒細(xì)胞,95%以上患者可檢出有特征性的費(fèi)城染色體...[繼續(xù)閱讀]
慢性淋巴細(xì)胞白血病(chroniclymphocyticleukemia,CLL)是以類似成熟的淋巴細(xì)胞惡性增殖的一組慢性白血病。好發(fā)于老年人,起病緩慢,其臨床特點(diǎn)為外周血及骨髓中成熟淋巴細(xì)胞為主,常見淋巴結(jié)、肝、脾腫大,并伴免疫調(diào)節(jié)障礙、免疫球蛋白...[繼續(xù)閱讀]
嗜酸粒細(xì)胞白血病(eosinophilicleukemia,EL)是一種罕見類型的白血病,本病以嗜酸粒細(xì)胞增多并浸潤各臟器,引起相應(yīng)癥狀為特點(diǎn)。常見為心、肺、中樞神經(jīng)系統(tǒng)及皮膚浸潤,導(dǎo)致心肌損害、心內(nèi)膜炎、心力衰竭、咳嗽、呼吸困難、精神障礙...[繼續(xù)閱讀]
嗜堿性粒細(xì)胞白血病(basophilicleukemia,BL)為一種罕見類型的白血病,其特點(diǎn)為外周血及骨髓中未成熟的嗜堿粒細(xì)胞持續(xù)增多。起病急,呈進(jìn)行性發(fā)展,臨床表現(xiàn)多似急性白血病,并可由于組胺增高導(dǎo)致蕁麻疹、支氣管哮喘及腹痛、腹瀉等癥...[繼續(xù)閱讀]
肥大細(xì)胞白血病(mastcellleukemia,MCL)又稱組織嗜堿細(xì)胞白血病(tissuebasophilicleukemia,TBL),屬罕見類型的白血病,常為系統(tǒng)性肥大細(xì)胞增生癥的白血病期,少數(shù)以肥大細(xì)胞白血病發(fā)病。其臨床表現(xiàn)類似急性白血病。此外,由于肥大細(xì)胞釋放組胺及...[繼續(xù)閱讀]