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 陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥(PNH)是體細胞PIG-A基因突變,導致細胞膜錨連蛋白獲得性缺乏,激活后補體不能被抑制,引發(fā)血管內(nèi)溶血、血栓形成,乃至臟器損傷。臨床表現(xiàn)以與睡眠相關(guān)的、間歇發(fā)作的血紅蛋白尿為特征,可伴有全血細胞減 (共 3913 字) [閱讀本文] >>